Pendant l'opération
Pendant l’opération, le chirurgien orthopédiste réduit et fixe la fracture (ostéosynthèse) grâce à plusieurs procédés, spécifiques aux maladies osseuses comme l’ostéopétrose. Dans des situations difficiles, l’intervention peut nécessiter la présence d’un chirurgien orthopédiste pédiatrique et adulte.
Plusieurs techniques existent pour fixer les fractures :
Bien que moins recommandé pour les patients atteints d’ostéopétrose, il est parfois possible d’utiliser des clous intra-médullaires (des tiges qu’on insère à l’intérieur de l’os), même si l’espace au centre de l’os semble absent à la radiographie. Cette méthode, appelée clouage intra-médullaire, peut offrir plus de stabilité et aider l’os à guérir plus vite. Cependant, cette chirurgie est techniquement difficile car le canal médullaire est occupé par de l’os : les outils chirurgicaux peuvent se casser, s’user très rapidement, ou se bloquer dans l’os très dur.
Pour éviter ces problèmes, certains chirurgiens préfèrent utiliser des plaques vissées à l’extérieur de l’os (fixation extra-médullaire). Une plaque très utilisée est celle du fémur opposé, fixée latéralement. Dans certains cas, deux plaques sont même mises en même temps pour plus de solidité. Mais cette méthode peut créer des zones de fragilité (appelées "zones de concentration de stress") autour de la plaque, et provoquer de nouvelles fractures.
Une autre solution est de combiner les deux techniques : clouage à l’intérieur et plaque à l’extérieur. Cette approche semble donner de bons résultats, même si le risque de fractures post-opératoires est élevé avec un temps de guérison moyen de 7,4 mois sans greffe osseuse, et 6,5 mois avec greffe osseuse.
